Люди с редкими заболеваниями как никто другой нуждаются не только в заботе родных и близких, но и дорогостоящем лечении. И в этом особенно важна помощь государства. Пятилетний мальчик Аркадий Савченко – единственный ребенок в Ленинградской области, имеющий редкую форму гемофилии. В Федеральном учреждении, институте детской гематологии и трансплантологии им. Р.М.Горбачевой ему был назначен лекарственный препарат «Фейба». «Фейба» не входит в перечень лекарственных препаратов, закупаемых за счет средств федерального бюджета. Ребенок получает необходимое количество лекарства за счет средств бюджета Ленинградской области в рамках льготного лекарственного обеспечения.
О том, как проходит лечение Аркаши, мы поговорили с его родителями — Ильей и Юлией Савченко.
Здравствуйте! Расскажите пожалуйста немного о Вашем сыне.
Аркаша очень непоседливый ребенок: он очень любить бегать, прыгать, у него нет чувства опасности и осторожности, поэтому часто падает и набивает шишки. Нам приходится сдерживать его чрезмерную активность. Аркаше наши порывы не нравятся и он проявляет характер. Хоть и маленький, но очень упертый, если что-то решил, не отступит. Больше всего на свете Аркаша любит воду, она его манит и притягивает, как магнит, поэтому летом стараемся выезжать как можно чаще на природу, а зимой ходим в бассейн, в это время улыбка не сходит с его лица. Любит гулять по лесу, собирать ягоды. Обожает купаться в море, а потом нежиться на горячем песке. Любит смотреть мультики, особенно «Ну, погоди!». Очень музыкален: поет песенки и танцует. Любит играть с домашними животными кошками и кроликами, которые живут на даче у бабушки.
Чем запомнился Вам тот день, когда Вы узнали о диагнозе своего сына? Как врачи описали диагноз, ведь это редкая форма заболевания. Что они прогнозируют и возможно ли полностью излечиться?
День, когда я узнал о диагнозе запомнился очень ярко, это был первый день его рождения. Маме сделали кесарево, и я был первым, кто его увидел. Аркаша спал, когда я пришел, мне разрешили побыть с ним пять минут, я не мог насмотреться на сына. Когда он зевнул, у меня выступили слезы на глазах, тогда я подумал, какой же он маленький и беззащитный. Я возвращался из больницы окрыленный счастьем и тут раздался звонок на мобильный телефон из больницы: «У вашего сына взяли кровь из пальца и кровь почему-то не останавливается». В тот момент было ощущение, как будто почва уходит из под ног, и я вспомнил разговор с женой Юлей, когда она рассказывала о своем родном дяде Андрее, который болел гемофилией. Я рассказал о дяде жены врачам. На следующий день гематолог первой детской городской больницы Санкт-Петербурга Соколова Наталья Евгеньевна сообщила, что у моего сына Гемофилия А тяжелой степени, рассказала о самой болезни ее проявлениях и о государственной помощи больным гемофилией. Помощь государства очень важна, так как препараты крови одни из самых дорогих лекарств. Гематолог дала контактный телефон председателя сообщества гемофиликов Санкт Петербурга, с которым я связался. В обществе очень сильно развита поддержка друг другу, мне безвозмездно отдали небольшое количество препарата, помогли записаться на программу «7 нозологий» (снабжение препаратами крови) и получить вовремя лекарство.
По поводу излечения гемофилии гематолог сказала, что исследования ведутся, а существующие препараты крови при своевременном и достаточном введение полностью обеспечивают нормальную и полноценную жизнь больным с гемофилией. Я, получив данную информацию, не стал делать из болезни Аркаши трагедию и объяснил всю ситуацию жене и родным. Правду о диагнозе Аркаши я рассказал жене только на третий день, мне было очень трудно об этом говорить.
Как проявляется болезнь у Аркаши?
У Аркаши Гемофилия А тяжелой степени ингибиторной формы. Из-за ингибитора прогнозировать течение болезни очень сложно. Вначале это были синяки и не большие гематомы. Подкожные кровотечения (синяки) появлялись от малейшего удара или сильного нажатия. Но по мере повышения активности и взросления ребенка травм становилось больше. Аркаша, тогда и сейчас, похож на гепарда, все его тело покрыто синяками различного цвета от темно-синего до желтого. Самые опасные кровотечения – внутренние: в суставы (при ударе, вывихе или спонтанно), во внутренние органы или брюшную полость, в центральную нервную систему. У нас были кровоизлияния в мышцу (после неудачных попыток внутривенного введения препарата), рука за ночь могла увеличиться в два раза, неоднократно были кровоизлияния в правый локтевой сустав и правый голеностопный сустав, из-за этого правая рука до конца не разгибается. У Аркаши было уже два спонтанных кровоизлияния в головной мозг. Первое — в восемь месяцев и второе в три года и 10 месяцев. Это было самое тяжелое время для всех. Чтобы не было спонтанных кровоизлияний, необходимо проводить профилактику препаратами свертывания крови. Все препараты крови вводятся внутривенно. У нас до декабря 2013 года остро стояла проблема с внутривенным введением лекарств, у Аркаши очень плохой венозный доступ, в вену попадали с 4-12 попытки, а по времени могло доходить и до 3-х часов. Из-за этого Аркаша очень боится людей в белых халатах, боится раздеваться, так как свежи воспоминания от пережитого в процедурном кабинете и это не очень хорошо отразилось на его психике. Но мы надеемся, что со временем эти воспоминания уйдут в прошлое и он будет более спокойно реагировать на врачей и на все медицинские процедуры. В декабре 2013 года Аркадию поставили внутривенный подкожный порт. Он стал первым в Санкт-Петербурге и Ленинградской области ребенком-гемофиликом, которому установили порт-систему. С портом введение препарата перестало быть проблемой и появилась уверенность и свобода передвижения, которой раньше к сожалению не было. Теперь вопрос стоит только в обеспечение препаратами крови в необходимом объеме.
С чего Вы начали и где проходит лечение Вашего ребенка?
До декабря 2013 года лечение Аркадия проходило по «Факту», то есть при травме и наличия кровотечения (большие гематомы, кровоизлияния в суставы, в мышцы и головной мозг) и созванивались с гематологом Марковой Инной Викторовной, получали рекомендацию по дозе, вводили препараты крови и лечили травму. Сейчас мы на профилактическим лечении, вводим препарат крови три раза в неделю, что позволяет предупредить спонтанные кровоизлияния. До профилактики мы были постоянными «клиентами» детской областной и районной больниц. Мы лежали на всех этажах от глазного отделения до нейрохирургии и травматологии. Особо частыми «гостями» мы были в отделение хирургии, нейрохирургии и травматологии. Врачи и медсестры всех отделений знают и помнят нас, так как мы были «тяжелыми» больными и нам требовалось специфическое лечение. Поэтому мы хотим сказать огромное спасибо нашему гематологу Марковой Инне Викторовне, заведующему отделения нейрохирургии и травматологии Макееву Андрею Борисовичу, заведующему отделения хирургии Мартинен Максиму Сергеевичу за их тяжелую и ответственную работу.
Какую помощь в лечении Вашего ребенка оказывает государство?
Без помощи государства Аркадий был бы обречен на существование больным человеком. С помощью государственной поддержки Аркадий имеет практически 100% вероятность вести полноценную, без ограничений жизнь. Вся помощь государства оказывалась автоматически, то есть я ни куда не ходил и ничего не требовал. Как только появляется больной ребенок с гемофилией, о нем информация передается в комитет по здравоохранению и он обеспечивается полностью препаратами крови за государственный счет. Я не разу не слышал, что кому-то было отказано в обеспечении препаратами крови. Да бывают задержки в поставке препаратов крови в аптеку, но это разовые случаи и все они имели уважительную причину. Единственное, что неудобно, так это оформление ежемесячных рецептов на получение дорогостоящего лекарства. Это не удобно и врачам и родителям, так как данная процедура отнимает очень много времени, но я понимаю необходимость ежемесячного составления рецептов – только так можно сделать 100% контроль за расходом дорогостоящих препаратов крови.
Я обращался в комитет по здравоохранению Ленинградской области только один раз и то только с целью поблагодарить лично за оказанную помощь и участие в лечении моего сына Аркадия. В комитете я попал на прием к Арчилу Алексеевичу Лобжанидзе - очень душевный человек. Я был удивлен, что в комитете очень хорошо знают Аркадия. Все наши «походы» по больницам им хорошо известны, единственное что они только не видели Аркадия в живую. И я могу со всей ответственностью сказать, что про любого ребенка, зарегистрированного в комитете здравоохранения, им известно все. Сотрудники комитета находятся в постоянной связи с лечащими врачами, по другому просто не объяснить их информированность. Наш пример - нам единственным в Санкт Петербурге и Ленинградской области при выявлении «ингибитора» к препаратам 8-го фактора, оперативно закупили антиингибиторный коагулянтный комплекс «Фейба». Причем данный препарат не входил в перечень препаратов «7 нозологий», но комитет смог закупить «Фейбу» и обеспечить Аркадия полноценным лекарством.
Я очень благодарен нашему государству, ведь оно в лице комитета помогает больным детям и взрослым.
Возможно, Вы уже слышали, были ли выявлены случаи подобной болезни у других детей/взрослых в нашем регионе?
Я познакомился с семьёй, у которых Ваня (разница в возрасте с Аркадием один месяц) имеет тот же диагноз - гемофилия тяжелая форма и со взрослыми гемофиликами. Один из них Михаил родом из Тихвина регулярно помогает нам всем, чем может. Он испытал на себе все трудности болезни гемофилии и мы на его примере понимаем, что профилактика (регулярное введение препаратов крови) позволит избежать тяжелых травм и последствий для организма.
Как Вы считаете, что является самым главным в процессе лечения — лекарственное обеспечение, уход, психологическая поддержка?
Самым важным является – это научить ребенка правильно себя вести в окружающем мире. Ребенок ведь не понимает, что можно, а что нельзя. Гемофилики должны довольствоваться «чужим» опытом, а не своим, так как свой опыт познания мира для них будет непомерно высоким. Когда ребенок будет понимать, что он делает и не будет наносить себе травмы. Обеспечение лекарством второй ключевой фактор. Спонтанные кровотечения может предотвратить только препарат крови, тут не поможет безопасное познание мира.
Что Вы, как родители этого удивительного ребенка, посоветуете людям, которые столкнулись с таким недугом? Что Вы можете посоветовать, с чего начать? Так как это действительно редкое заболевание, возможно Ваши рекомендации помогут кому-нибудь в дальнейшем.
В первую очередь не надо отчаиваться. Для лечения этой болезни придумано лекарство и исследования в области улучшения лекарств и методов лечения ведутся постоянно. Самое главное — выявить диагноз как можно раньше, но чаще всего диагноз ставится только после того, как ребенок получает серьезную травму. Как только вы узнали диагноз – незамедлительно встать на учет к гематологу. Гематолог с этого момента ваш главный врач, любые назначения других врачей – только после консультации с ним. Пока ребенок маленький всегда иметь при себе гемостатическую губку, бинт и перекись водорода, а в холодильнике всегда должен быть лед (для прикладывания к синякам и ушибам). При любых травмах обязательно консультироваться со своим гематологом, так как «несерьезная» для вас травма может на следующий день иметь очень, очень серьезные последствия. Так как особенностью гемофилии является отсроченный во времени, поздний характер кровотечений: обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 часов и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания (степени дефицита фактора). Наиболее распространенное заблуждение о гемофилии – что больной может истечь кровью от малейшей царапины – неверно: при гемофилии увеличивается продолжительность кровотечения, а не его объем. Кровотечение из мелких ссадин и порезов у гемофиликов прекращается почти так же быстро, как и у здоровых людей.
Материал подготовила Юлия Артемьева